ミトコンドリアのスーパーオキシドジスムターゼ（SOD）中に存在して活性酸素消去に働くほか、アルギナーゼ、ピルビン酸カルボキシラーゼなど、多くの酵素に含まれる。（川端輝江＝編著『しっかり学べる！栄養学』p195
ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）は、ピルビン酸を不可逆的にカルボキシル化してオキサロ酢酸にするリガーゼ群の酵素である。
この反応はクエン酸回路を回転させるために必要なオキサロ酢酸を供給する最も重要な炭酸固定補充反応である。この酵素はミトコンドリア内に存在するビオチン結合タンパク質で、酵素反応にはマグネシウム[要出典]もしくはマンガンとアセチルCoAを必要とし、筋肉ではなく肝臓で起こる。高濃度のADPは酵素のリン酸化を抑制するため酵素の活動は維持され、その間はアセチルCoAがアロステリック効果によって酵素の活性剤となる[1]。（https://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%94%E3%83%AB%E3%83%93%E3%83%B3%E9%85%B8%E3%82%AB%E3%83%AB%E3%83%9C%E3%82%AD%E3%82%B7%E3%83%A9%E3%83%BC%E3%82%BC）
ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症
ブドウ糖含有液の静注、輸液、代謝性アシドーシスの是正が急性期治療の主体である．生化学的異常の是正や、クエン酸、アスパラギン酸、ビオチンの補給により身体所見が改善することがあるが、神経学的症状は改善されないだろう．
（略）
血清中及び尿中のアミノ酸濃度は、アラニン、シトルリン、リジンは高いが、アスパラギン酸、グルタミン酸は低い．（http://grj.umin.jp/grj/pcd.htm）
以下の「乳酸脱炭酸酵素」という記載は「ピルビン酸脱炭酸酵素」の間違いではないだろうか？
マンガンはアルギニン分解酵素、乳酸脱炭酸酵素などの酵素の構成成分であり、また多くの酵素の反応に関与している栄養素です。
マンガンは他にもマグネシウムが関与する様々な酵素の反応にも作用します。
（https://k-nihondo.jp/gold/column/%E6%88%90%E5%88%86/%E3%83%9F%E3%83%8D%E3%83%A9%E3%83%AB%E3%83%A9%E3%83%B3%E3%82%AD%E3%83%B3%E3%82%B0/%E3%83%9E%E3%83%B3%E3%82%AC%E3%83%B3%E3%81%AE%E9%A3%9F%E3%81%B9%E7%89%A9TOP100.html）
ピルビン酸脱炭酸反応（Pyruvate decarboxylation）は、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体によりピルビン酸がアセチルCoAに変換される反応である[1][2]。酸化的ピルビン酸脱炭酸反応（Oxidative decarboxylation of pyruvate）[3]ともいう。
この反応は以下のように簡略化できる。
ピルビン酸 + NAD+ + CoA → アセチルCoA + NADH + CO2 + H+
この反応により、解糖系とクエン酸回路が接続される[4]。解糖系では、単一のグルコース分子（炭素数6）が2個のピルビン酸（炭素数3）に分割される。したがって、グルコース分子1つに対してピルビン酸脱炭酸反応は2回起こり、2つのアセチルCoA分子が生成される。生成されたアセチルCoAはクエン酸回路で使われる。
アミノ酸や炭水化物などのエネルギー産生に関わるイオンや分子は、アセチルCoAとしてクエン酸回路に入り、酸化されてエネルギーとなる[5]。ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体（PDC）は、ピルビン酸の脱炭酸を触媒してアセチルCoAとCO2、NADHを生成する。真核生物においては、この酵素複合体がピルビン酸の代謝を調節してグルコースの恒常性を保つ働きをする[6]。ミトコンドリアマトリックスにおけるクエン酸回路では、細胞質基質での解糖で生成したピルビン酸は、好気性条件下でピルビン酸輸送体によりミトコンドリア内膜を通過する。
それにしてもややこしくて仕方ない！
